肺動脈高壓診療技術操作規範 羅勤 9787030766854 【台灣高等教育出版社】

內容簡介
《肺動脈高壓診療技術操作規範》精選了14項肺動脈高壓診療過程中的關鍵技術進行系統性介紹，包括問診和體格檢查、心電圖、超聲心動圖、胸部X線和肺血管CT成像技術、磁共振成像、核素肺灌注/通氣顯像、肺功能和血氣分析、運動耐量評估、右心導管術、肺動脈造影、經皮肺動脈球囊擴張術、經皮肺動脈支架植入術、經皮肺靜脈介入治療和房間隔造口術。診斷技術章節重點介紹操作流程、報告解讀和臨床具體應用，治療技術章節則重點講解各項技術的適應證、禁忌證、術前準備、操作步驟和術后併發症處理等。

精彩書評
權威、科學、實用

目錄

目錄
第1章 肺動脈高壓的問診和體格檢查 1
第一節 肺動脈高壓的問診流程 1
第二節 體格檢查流程 5
第2章 心電圖檢查 10
第一節 心電圖的操作流程 10
第二節 心電圖報告及解讀 13
第三節 心電圖在肺動脈高壓中的應用 17
第3章 超聲心動圖 24
第一節 超聲心動圖操作過程 24
第二節 超聲心動圖報告及解讀 39
第三節 超聲心動圖在肺動脈高壓病因診斷中的應用 44
第4章 胸部X線和肺血管CT成像技術 48
第一節 胸部X線操作過程 48
第二節 胸部X線報告及解讀 49
第三節 胸部X線在肺動脈高壓中的應用 52
第四節 肺血管CT成像技術操作過程 54
第五節 肺血管CT成像報告解讀 56
第六節 肺血管CT成像在肺動脈高壓中的應用 57
第5章 肺動脈高壓的磁共振成像 61
第一節 肺動脈高壓心臟磁共振檢查技術流程 61
第二節 肺動脈高壓心臟磁共振影像后處理和報告規範 71
第6章 核素肺灌注/通氣顯像 97
第一節 放射性核素肺顯像的操作過程 97
第二節 肺灌注/通氣顯像報告與解讀 100
第三節 肺灌注/通氣顯像在肺動脈高壓中的應用 106
第四節 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的多種影像學比較研究 111
第7章 肺功能和血氣分析 115
第一節 肺功能檢查 115
第二節 血氣分析 136
第8章 運動耐量評估 152
附錄8A 6min步行距離試驗記錄單 158
附錄8B Borg呼吸困難分級 159
第9章 右心導管術 172
第一節 右心導管術操作過程 172
第二節 右心導管術報告及解讀 178
第三節 右心導管在肺動脈高壓中的應用 185
第10章 肺動脈造影 191
第一節 肺動脈造影的操作及結果解讀 191
第二節 肺動脈造影技術在肺動脈高壓患者中的應用 196
第11章 經皮肺動脈球囊擴張術 200
第12章 經皮肺動脈支架置入術 213
第一節 肺動脈狹窄 213
第二節 肺動脈支架的分類及特點 213
第三節 肺動脈狹窄的病因分類及治療 217
第四節 肺動脈支架置入術案例分享 223
第13章 經皮肺靜脈介入治療 227
第14章 房間隔造口術 239
第15章 肺動脈高壓患者的護理 254
第一節 肺動脈高壓患者的護理評估 254
第二節 一般護理措施 255
第三節 應用靶向藥物護理 256
第16章 肺動脈高壓患者的康復 262
第一節 運動訓練對肺動脈高壓患者的影響 262
第二節 肺動脈高壓在運動中的生理學機制 263
第三節 肺動脈高壓患者運動訓練的實施 265

精彩書摘
第1章 肺動脈高壓的問診和體格檢查
肺動脈高壓不是一個獨立的疾病，臨床分類有五大類，因此肺動脈高壓患者的臨床癥狀和體征錯綜複雜。肺動脈高壓患者的臨床表現包括兩部分，其一是肺動脈高壓引起的癥狀體征，其二是相關疾病的臨床表現。但事實上，與肺動脈高壓有關的臨床表現多是非特異性的，常與相關疾病的臨床表現相互疊加，難以嚴格區分，而且肺動脈高壓與不同程度的右心功能改變更是不可分割，因此，肺動脈高壓、右心功能改變、相關疾病是疾病發展的連續過程，其臨床表現也不可能截然分開。
儘管如此，認識肺動脈高壓患者的臨床表現對於甄別肺動脈高壓的病因、評估血流動力學狀況仍有很大意義。醫師在初診肺動脈高壓患者時，要把病因診斷放在首位，通過全面細緻的問診和體格檢查，尋找蛛絲馬跡，抽絲剝繭，才能撥雲見日，守得雲開。
第一節 肺動脈高壓的問診流程
一、詢問肺動脈高壓的癥狀
肺動脈高壓患者早期無特異性癥狀，臨床上早期診斷比較困難。從出現癥狀到肺動脈高壓確診平均需2年，出現癥狀就診時肺動脈平均壓多已大於45mmHg（1mmHg=0 133kPa），其主要原因是癥狀的非特異性。最早的癥狀為勞力性呼吸困難，其他常見癥狀包括疲勞、乏力、活動耐量下降、胸痛、咯血、暈厥、下肢水腫等，少見癥狀有聲音嘶啞和咯血等。
1 呼吸困難、氣短 這是肺動脈高壓患者最早出現、也是最常見的癥狀，常表現為活動時氣短，並呈進行性加重。問診應注意詢問呼吸困難的誘因、呼吸困難發生的快與慢、與活動體位的關係及伴隨癥狀。在美國國立衛生研究院進行的特發性肺動脈高壓前瞻性、登記註冊研究中，約60%患者以勞力性呼吸困難為最發癥狀。隨著病程的進展，所有患者均可出現呼吸困難，嚴重肺動脈高壓患者休息時也可出現呼吸困難。當呼吸困難無法用其他疾病解釋時，應考慮到肺血管疾病。
2 胸痛 胸痛也是肺動脈高壓患者的常見癥狀之一。問診胸痛時應注意詢問患者胸痛部位、胸痛性質、疼痛持續時間、影響疼痛的因素及伴隨癥狀等。胸痛是右心缺血所致，與右心肥厚和冠狀動脈供血相對不足有關。
3 暈厥 暈厥的問診要注意詢問以下內容：暈厥發作的誘因，發作與體位關係、與咳嗽及排尿關係、與用藥關係，暈厥發生速度，發作持續時間，發作時面色、血壓及脈搏情況，暈厥伴隨癥狀，有無心腦血管疾病等。肺動脈高壓患者暈厥往往出現在運動時或者運動后不久。暈厥是由於心排血量下降導致的腦供血不足所致。肺動脈高壓患者出現暈厥表明心排血量已顯著減少。
4 咯血 首先須鑒別是咯血還是嘔血。其次重點詢問咯血量、咯血的顏色和性狀。咯血量的標準尚無明確的界定，一般認為每日咯血量在100ml以內為小量，100∼500ml為中等量，500ml以上或一次咯血100∼500ml為大量。先天性心臟病相關肺動脈高壓常見咯血，其顏色為鮮紅色；左心疾病相關肺動脈高壓所致咯血為漿液性粉紅色泡沫痰；肺栓塞引起咯血為黏稠暗紅色血痰。同時注意詢問出血有無明顯病因及前驅癥狀，以及其血中有無混合物、有無伴隨癥狀等。
5 心悸 肺動脈高壓患者可伴發各種心動過速或心動過緩、有時也可出現心臟搏動增強，均可出現心悸。應重點詢問心悸的發作誘因、時間、頻率和病程等。
6 聲音嘶啞 系肺動脈擴張擠壓左側喉返神經引起左側聲帶麻痹所致，臨床稱為Ortner綜合征，較少見，病情好轉后可消失。
二、詢問肺動脈高壓致右心衰竭的癥狀
肺動脈高壓為慢性進展性疾病，如未正規診治，患者可逐漸出現右心壓患者，特別是女性患者，應注意排查結締組織疾病，常見癥狀有雷諾現象、口乾、眼干、猖獗齲齒、口腔潰瘍會陰潰瘍、脫髮、不明原因的發熱、皮疹、關節痛、肌肉痛、肌無力等。
4 反覆鼻出血（鼻衄） 肺動脈高壓患者如合併反覆鼻出血，可見於遺傳性出血性毛細血管擴張症患者。應注意詢問有無鼻出血家族史、鼻出血的誘因、頻次和出血量等，長期慢性鼻出血也會引起貧血、鐵缺乏等。
四、通過詢問病史排查肺動脈高壓的病因
1 既往史
（1）左心系統疾病：擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心臟瓣膜病、風濕性心臟病等左心系統疾病。
（2）心臟雜音史及先天性心臟病史：應詢問有無心臟雜音，如有則高度提示先天性心臟病。如有先天性心臟病史，應詢問先天性心臟病的類型及相關的手術史。
（3）風濕免疫性疾病史：應詢問有無風濕免疫性疾病史和合併用藥（如環磷?胺、來氟米特等）。包括以下疾病和表現：?系統性紅斑狼瘡；?系統性硬化；?乾燥綜合征；?不明原因的血細胞減少或溶血性貧血；?不明原因的神經精神病變；?不明原因的多漿膜炎；?肺間質病變。
（4）特殊藥物接觸史：某些特殊藥物直接或間接引起藥物相關性肺動脈高壓，包括避孕藥物、含食慾抑製劑的減肥藥物、冰毒等，可能與此類藥物損害肺動脈內皮功能有關。
（5）肺部疾病史：慢性阻塞性肺疾病、肺纖維化、肺結核、肺間質纖維化、縱隔炎等肺部疾病史。
（6）肝臟疾病：應詢問肝炎、肝硬化史，有肝硬化可導致門靜脈高壓，引起門靜脈高壓相關肺動脈高壓。有肝炎史的患者應詢問有無應用直接抗病毒藥物治療肝炎。
（7）血栓疾病：應詢問下肢血栓史，其他部位靜脈血栓史。
（8）血液系統疾病：應詢問有無血液系統疾病史和合併用藥（包括達沙替尼等）。
（9）代謝性疾病：應詢問有無代謝性疾病史，如甲基丙二酸尿症。
2 個人史 有無吸毒、不潔性交及同性戀史等HIV感染高危因素。注意有無有毒油類接觸史，因食用污染菜籽油、長期接觸印刷油及其他可揮發性工業油的人群，肺動脈高壓發病率顯著增加。
3 婚育史 女性患者應注意有無習慣性流產史，因為習慣性流產是抗磷脂抗體綜合征的重要臨床特點，而抗磷脂抗體綜合征可引起慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。
4 家族史 與遺傳性肺動脈高壓相鑒別，應詢問其直系家屬有無類似疾病發作史，家族中至少有兩人受累（有癥狀或體征或直接超聲心動圖檢查示肺動脈高壓）且並未伴發其他疾病者診斷為遺傳性肺動脈高壓。有無近親結婚史。對於男性患者應詢問其母親、姐妹有無習慣性流產史。注意有無家族性靜脈血栓栓塞史。
第二節 體格檢查流程
一、肺動脈高壓患者的體格檢查
主要包括肺動脈高壓和右心功能不全的表現，具體表現取決於病情的嚴重程度。
1 肺動脈高壓的體征 最常見的是肺動脈瓣第二心音（P2）亢進及時限不等的分裂，由肺動脈壓升高導致肺動脈瓣提前關閉所致。當出現右心衰竭時P2分裂固定。肺動脈瓣環擴大或右心室流出道增寬時可聞及Graham Steell雜音。有些患者可出現發紺，是由於卵圓孔被動開放出現右向左分流、心排血量明顯下降或肺內氣體交換功能障礙所致。
2 右心室肥厚和右心功能不全的體征 右心室充盈壓升高可出現頸部巨大「a」波。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝臟腫大並伴搏動、心包積液（32%的患者可發生）、腹水、雙下肢水腫等體征。嚴重右心室肥厚的患者在胸骨左緣可觸及搏動，聞及右心室第三心音（S3）奔馬律提示右心衰竭嚴重。患者病情較重時可出現低血壓、脈壓變小及肢體末端皮溫降低，這是由於心排血量明顯下降及外周血管收縮所致。皮膚、鞏膜黃染也是右心衰竭常見的體征，主要與肝淤血、膽紅素升高有關。
二、肺動脈高壓相關疾病的體征
肺動脈高壓並無特異性臨床體征，重要的是在查體過程中注意排除可引起繼發性肺動脈壓升高的疾病，可按照不同系統的疾病逐一排查。
1 先天性心臟病相關性肺動脈高壓（CHD -PAH）體征 體征與原發病有關，但隨著PAH的逐漸加重，原發病體征將逐漸消失而表現為單純PAH徵象，晚期可見發紺和杵狀指（趾）。心房水平分流者，早期表現為肺動脈瓣區可聞及噴射性收縮期雜音，第二心音（S2）寬分裂，隨著PAH的加重，S2分裂逐漸縮窄，最終形成單一的S2；S2中的肺動脈瓣成分（P2）逐漸增強，進入阻力型PAH后非常亢進，部分患者可出現喀喇音。肺動脈瓣區收縮期雜音依然存在，但已非相對性狹窄所致，而系右心室強力收縮將血液射入肺動脈所致。心室水平分流的患者，隨著PAH的加重，分流性雜音將逐漸由粗糙變得柔和，強度逐漸減弱，並最終完全消失。肺動脈水平分流者，隨著PAH的出現和逐漸加重，典型的連續性機器樣雜音將隨之消失，或隨後出現肺動脈瓣區收縮期或舒張期關閉不全雜音，同時P2亢進。
其他雜音：ASD患者中約50%可聞及三尖瓣反流雜音，與ASD本身容易合併三尖瓣反流有關；隨著PAH的出現，VSD也可出現三尖瓣反流，但三尖瓣反流雜音比ASD少見；PDA出現嚴重PAH后以肺動脈瓣關閉不全雜音多見，為吹風樣舒張期反流性雜音，也稱為Graham Steell雜音，有時也可聞及三尖瓣反流雜音。
中心性發紺和杵狀指（趾）是ES特異性體征，患者一旦出現發紺，往往表示其運動耐力已明顯下降。觀察發紺時需要注意以下幾點：?中心性發紺和杵狀指（趾）並非PAH-CHD獨有，複雜CHD均可能出現。?許多ASD患者合併肺功能損害，加上三尖瓣反流嚴重，可產生周圍性發紺。據報道，ASD患者周圍性發紺的發生率可達60%。?PDA患者由於分流位於主動脈弓偏降主動脈端，故只出現杵狀趾而無杵狀指出現，稱之為差異性